Wiele osób z niedoborem G6PD żyje bezobjawowo. Jednak narażenie na kilka określonych pokarmów lub substancji może wywołać poważne skutki uboczne, które mogą stanowić zagrożenie dla życia, jeśli nie są leczone. Na szczęście ograniczone pozycje na liście żywności G6PD są nieliczne, a dieta G6PD jest łatwa do przestrzegania. Najłatwiej dostępnym pożywieniem, którego ludzie powinni unikać enzymu G6PD, jest fasola fava. Związek obecny w ziarnach fava może powodować niedokrwistość hemolityczną u osób z niedoborem G6PD. Rozmowa z lekarzem na początku objawów może zapobiec pogorszeniu się działań niepożądanych.
Omówienie niedoboru G6PD
Dehydrogenaza fosforanowa glukozy-6 lub G6PD jest enzymem, który pomaga w funkcjonowaniu czerwonych krwinek. Enzym ten zmniejsza stres oksydacyjny, który powoduje rozpad krwinek czerwonych. Ludzie bez G6PD mogą cierpieć na rodzaj niedokrwistości zwanej faworyzmem lub niedokrwistością hemolityczną, gdy są narażeni na określone pokarmy. Hemoliza to medyczne określenie niszczenia czerwonych krwinek. Hemoliza zachodzi znacznie szybciej, gdy osoby z niedoborem G6PD spożywają określoną substancję wyzwalającą, która występuje w niektórych roślinach.
Objawy niedoboru G6PD nie występują u osób, które nie są narażone na działanie tych substancji chemicznych, chociaż infekcje i stres mogą również wpływać na czerwone krwinki. G6PD jest chorobą genetyczną związaną z chromosomem X. Występuje częściej u mężczyzn niż u kobiet i częściej w basenie Morza Śródziemnego, na Bliskim Wschodzie i w Afryce.
Niedokrwistość hemolityczna u pacjentów z G6PD
Niedokrwistość hemolityczna jest stanem, który występuje, gdy w organizmie brakuje wystarczającej ilości czerwonych krwinek, ponieważ komórki są niszczone szybciej niż normalnie. Objawy niedokrwistości hemolitycznej obejmują duszność, szybkie bicie serca, bladą skórę i ciemny mocz. Z czasem u pacjentów z niedoborem G6PD może rozwinąć się powiększona śledziona, żółtaczka i owrzodzenia skóry, jeśli nie będą leczone przy ciągłej ekspozycji na czynniki wyzwalające. Niedokrwistość może mieć również szereg skutków dla układu sercowo-naczyniowego ze względu na zmniejszoną liczbę czerwonych krwinek.
Pokarmy z niedoborem G6PD, których należy unikać
Kluczem do diety z niedoborem G6PD jest unikanie żywności wyzwalającej. Podstawowym pożywieniem, którego należy unikać, jest fasola fava. Spożycie dowolnej części rośliny fasoli fava może powodować niedokrwistość hemolityczną u osób z niedoborem G6PD, w tym wdychanie pyłku rośliny fasoli fava. Pacjenci powinni zachować ostrożność, stosując mąki bezglutenowe i produkty wykonane z mąki bezglutenowej, ponieważ mogą one zawierać mąkę z fasoli fava.
Ponieważ fasola fava należy do rodziny roślin strączkowych, pacjentom można również zalecić ograniczenie lub unikanie spożycia innych roślin strączkowych. Przed wystąpieniem niedokrwistości hemolitycznej spożywanie ziaren fava może również powodować inne ostre objawy, takie jak ból głowy, zawroty głowy, nudności i wymioty u osób z niedoborem G6PD.
Unikanie gorzkich melonów
Gorzki melon podobny do tykwy jest kolejnym pokarmem zakazanym przez G6PD i należy go również unikać. Owoc tego tropikalnego winorośli należy do rodziny ogórków, ale zawiera ten sam związek, który występuje w ziarnie fava, co może powodować hemolizę.
Ze względu na gorzki smak owocu nie jest powszechnie spożywany, ale suplementy z gorzkiego melona są stosowane w leczeniu cukrzycy w niektórych częściach Azji, Afryki Wschodniej i Ameryki Południowej. Gorzki melon zawiera polipeptyd, który działa jak insulina w celu obniżenia poziomu cukru we krwi.
Suplementacja kwasu askorbinowego
W studium przypadku z 2017 r. Opublikowanym w Case Reports in Medicine zbadano, że wysokie dawki witaminy C mogą powodować hemolizę u pacjentów z niedoborem G6PD. Wysokie dawki kwasu askorbinowego nie tylko prowadzą do zniszczenia czerwonych krwinek u osób z G6PD, ale mogą również zakłócać funkcję pozostałych czerwonych krwinek.
Lekarze często zalecają lub przepisują wysokie dawki witaminy C pacjentom z wysokim ciśnieniem krwi, rakiem, zapaleniem stawów i innymi chorobami przewlekłymi. Chociaż autorzy nie ostrzegali pacjentów przed jedzeniem owoców cytrusowych lub innych produktów bogatych w witaminę C, należy zachować ostrożność podczas przyjmowania suplementów kwasu askorbinowego.
Niedobór i cukrzyca G6PD
W brazylijskim badaniu opublikowanym w 2014 r. Badano rozpowszechnienie cukrzycy wśród pacjentów z G6PD. Osoby z niedoborem G6PD częściej wykazywały wyższy niż normalnie poziom glukozy na czczo niż osoby bez tego niedoboru.
Spośród 140 osób, które badały normalnie stężenie glukozy na czczo, 82% miało prawidłową G6PD, w porównaniu z zaledwie 17, 9% osób z niedoborem G6PD. Osoby normalne pod względem G6PD stanowiły 29, 3 procent z 58 osób z podwyższonym poziomem glukozy, podczas gdy osoby z niedoborem G6PD stanowiły 70, 7 procent osób w grupie o wysokim stężeniu glukozy. Odkrycia te sugerują, że osoby z niedoborem G6PD mogą odnieść korzyści z przestrzegania diety ukierunkowanej na kontrolowanie wysokiego poziomu cukru we krwi i zapobieganie wystąpieniu cukrzycy.
